Amiloidosis cardíaca con obstrucción dinámica subaórtica / Cardiac Amyloidosis with Dynamic Subaortic Obstruction

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica que compromete el corazón y representa una causa importante de miocardiopatía restrictiva. En esta presentación se describe el caso de una paciente con insuficiencia cardíaca (IC) secundaria a miocardiopatía infiltrativa por depósito amiloide y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El diagnóstico hematológico fue de mieloma múltiple por cadenas livianas y se demostró amiloidosis en dos tejidos extracardíacos. El ecocardiograma reveló aumento de los espesores parietales con obstrucción dinámica subaórtica significativa y la resonancia cardíaca mostró un patrón compatible con infiltración amiloide. La biopsia endomiocárdica confirmó la amiloidosis cardíaca. La publicación de este caso constituye la primera comunicación en nuestro país de esta forma de presentación atípica de amiloidosis cardíaca.

Primary amyloidosis is a systemic infiltrative disease that compromises the heart and represents an important cause of restrictive cardiomyopathy. We describe the case of a patient with heart failure secondary to an infiltrative cardiomyopathy with amyloid deposition and dynamic left ventricular outflow tract obstruction. The hematological diagnosis was light chain multiple myeloma with presence of amyloidosis in two extracardiac tissues. The echocardiogram revealed substantial wall thickening with significant dynamic subaortic obstruction; the magnetic resonance imaging showed a pattern suggestive of amyloid infiltration. An endomyocardial biopsy confirmed the diagnosis of cardiac amyloidosis. This is the first case of this atypical presentation of cardiac amyloidosis reported in our country.

Arritmia como única forma de presentación de la miocarditis / Arrhythmia as the only presentation form of myocarditis / Arritmia como a única forma de apresentação de miocardite

Introducción. Las arritmias ventriculares se presentan, en algunos pacientes, como único signo clínico de miocarditis, siendo ésta no incluida como probabilidad etiológica. La dificultad de la caracterización clínica de esta forma de presentación en esta patología no permite iniciar el tratamiento oportuno. Objetivo. Analizar la evolución clínica y el tratamiento de pacientes con arritmias, como única manifestación clínica de miocarditis. Materiales y método. Estudio descriptivo, observacional, transversal, retrospectivo de diecinueve pacientes con diagnóstico de miocarditis, asistidos en nuestra institución, entre los años 2000 y 2009. Se seleccionaron siete pacientes (35%), que presentaron arritmias ventriculares como única forma de manifestación clínica. La edad media de estos pacientes fue de 18 ± 7 años, cinco hombres y dos mujeres. Todos tuvieron biopsia endomiocárdica positiva para miocarditis. Se examinaron las historias clínicas a fin de observar el tipo de arritmia, la función ventricular, la respuesta al tratamiento recibido y la evolución clínica a corto y largo plazo. Para el análisis estadístico, se empleó el programa estadístico InfoStat/Profesional versión 2009p. Resultados. Todos los pacientes presentaron extrasístoles ventriculares frecuentes, 3 (43%) taquicardia ventricular no sostenida y 4 (57%) taquicardia ventricular sostenida, de éstos, 1 paciente padeció además fibrilación ventricular. La función ventricular fue normal en todos los pacientes (fracción de eyección: 62 ± 8,08%). Seis pacientes (86%) fueron tratados con inmunosupresores (corticoides y azatioprina), de los cuales 5 (72%) evolucionaron con extrasístoles ventriculares aisladas. Sólo un paciente continuó con taquicardia ventricular sostenida, que requirió implante de cardiodesfibrilador y ablación por radiofrecuencia. No hubo óbitos, en un seguimiento de 6 ± 3 años. Conclusiones. De los pacientes tratados con inmunosupresores se logró reducir la inflamación y controlar las arritmias. Se evidenció una buena evolución de los pacientes a corto y largo plazo.

Background. Ventricular arrhythmias occur in some patients as the only clinical sign of myocarditis; still it is not included as an etiological probability. The complexity of its clinical characterization does not allow an appropriate treatment. Aim.To analyze clinical evolution and treatment in those patients with arrhythmia as the only clinical manifestation of myocarditis. Materials and method. Descriptive, observational, transversal, retrospective study, enrolling nineteen patients diagnosed with myocarditis, attended in our institution within the period 2000-2009. Seven patients (35%) who presented ventricular arrhythmia as the only clinical manifestation were selected. Their mean age was 18 ± 7 years old, five men and two women. All of them underwent endomyocardial biopsy, resulting positive for myocarditis. Clinical histories were analyzed in order to examine arrhythmia type, ventricular function, response to received treatment, and clinical long and short-term evolution. Statistical analysis was performed with statistical program InfoStat/Profesional version 2009p. Results. All patients presented frequent ventricular extrasystoles; 3 (43%) non sustained ventricular tachycardia; 4 (57%) sustained ventricular tachycardia, and 1 of these patients had ventricular fibrillation. Ventricular function was normal in all patients (ejection fraction 62 ± 8,08%). Six patients (86%) received immunosupressors (corticoids y azatioprin), of which 5 (72%) evolved with isolated ventricular extrasystoles. Only one patient continued with sustained ventricular tachycardia, requiring defibrillator implantation and radiofrequency ablation. There were no deaths in a follow up of 6 ± 3 years. Conclusions. Immunosuppressive therapy allowed reducing inflammation and controlling arrhythmias. Patients showed a good short and long term evolution.

Introdução. As arritmias ventriculares ocorrem em alguns pacientes, como o único sinal clínico de miocardite, ainda não incluída como de probabilidade de diagnóstico. A dificuldade da caracterização clínica da doença não permite o tratamento adequado para controlá-lo. Objetivo. Analisar a evolução clínica e tratamento de pacientes com arritmias, como a única manifestação clínica da miocardite. Materiais e métodos. Estúdio descritivo, observacional, transversal, retrospectivo, com dezenove pacientes com diagnóstico de miocardite, atendidos em nossa instituição entre os anos 2000 e 2009. Foram selecionados sete pacientes (35%) com arritmia ventricular como única forma de manifestação clínica. A idade média desses pacientes foi de 18± 7 anos, cinco homens e duas mulheres. Todos foram submetidos à biópsia endomiocárdica, resultando positivo para miocardite. As histórias clínicas foram analisadas a fim de avaliar o tipo de arritmia, função ventricular, a resposta ao tratamento recebido e evolução clínica a longo e curto prazo. A análise estatística foi realizada com o programa estatístico InfoStat/Profesional versão 2009p. Resultados. Todos os pacientes apresentaram extra-sístoles ventriculares freqüentes, 3 (43%) taquicardia ventricular não sustentada; 4 (57%) taquicardia ventricular sustentada, e um destes pacientes também sofreu fibrilação ventricular. A função ventricular era normal em todos os pacientes (fração de ejeção de 62 ± 8,08%). Seis pacientes (86%) receberam imunossupressores (corticóides e azatioprina), dos quais 5 (72%) evoluíram com extra-sístoles ventriculares isoladas. Apenas um paciente continuou com taquicardia ventricular sustentada, necessitando de implante de desfibrilador e ablação por radiofreqüência. Não houve mortes em um seguimento de 6 ± 3 anos. Conclusões. A terapia imunossupressora permitiu reduzir a inflamação e controlar arritmias. Os pacientes apresentaram boa evolução a curto e longo prazo.

Propuesta de protocolo de biopsia cardíaca. Servicio de Anatomía Patológica y Departamento de Cardiología / Proposal of cardiac biopsy protocol. Service of Pathology and Department of Cardiology / Proposta de protocolo de biópsia cardíaca. Serviços de anatomia patológica e departamento de cardiologia

Introducción: Las biopsias endomiocárdicas se utilizan habitualmente para el diagnóstico de muchas patologías que han sido agrupadas por Billigham y Tazelaar en inflamatorias, metabólicas, endocrinas, neuromusculares, tóxicas, procesos linfoproliferativos y el diagnóstico de rechazo a trasplante cardíaco para evaluar la cardiotoxicidad por drogas (antraciclinas, dexoxirubina, cocaína, alcohol, entre otras); también como análisis de miocardio isquémico y su zona limítrofe. Objetivo: Trataremos de evaluar desde un punto de vista cuantitativo, la amplitud de observaciones que se han hecho de la biopsia cardíaca, en un innumerable listado de patologías, desde la MO a la ME (Microscopía óptica a microscopía electrónica). Se intentará graduar los hallazgos morfológicos de la misma, enlazándolos con la topografía y función, teniendo en cuenta, además, los factores bioquímicos y genéticos, organismos vivos, drogas, agentes físicos y procedimientos diagnósticos. Material y Métodos: Para el presente estudio se realizó una recopilación bibliográfica teniendo en cuenta los siguientes criterios: 1) cambios morfológicos sub-celulares-matriz tisular; 2) score de necrosis; 3) score inflamatorio, 4) score de fibrosis; 5) depósitos intracelulares y de pigmentos. Procesamiento de las muestran fijadas en formol buffer (tiempo 2-12 hs.) con coloración de rutina: H/E, Pas, Masson, Zihel Neelsen prolongada, Perls, Azul de Toluidina, Rojo Congo, Orceina. Panel con técnicas de I.H.Q.(BIO SB®).Conclusión: Creemos importante establecer un método que permita hacer una adecuada correlación clínico patológica aplicable a mejorar la interpretación de la injuria tisular, celular y facilitar de este modo, una correcta elección terapéutica.

Introdução: As biópsias endomiocárdicas são utilizadas habitualmente para o diagnóstico de muitas patologias, que foram agrupadas por Billigham e Tazelaar em inflamatórias, metabólicas, endócrinas, neuromusculares, tóxicas, processos linfoproliferativos e o diagnóstico de rejeição a trasplante cardíaco, para avaliar a cardiotoxicidade por drogas (antraciclinas, doxorrubicina, cocaína, álcool, entre outras). Também como análise de miocárdio isquêmico e sua zona limítrofe. Objetivo: Trataremos de avaliar sob o ponto de vista quantitativo, a amplidão de observações feitas da biópsia cardíaca, em uma inumerável lista de patologias, de MO a ME.Tentaremos graduar os descobrimentos morfológicos da mesma, enlaçando-os com a topografia e função, levando em consideração também os fatores bioquímicos e genéticos, organismos vivos, drogas, agentes físicos, procedimentos e diagnósticos.Material e Métodos: para o presente estudo realizou-se uma recopilação bibliográfica considerando os seguintes critérios, 1) alterações morfológicas subcelulares-matriz tissular; 2) escore de necrose; 3) escore inflamatório, 4) escore de fibrose; 5) depósitos intracelulares e de pigmentos. Processamento das amostras fixadas em formol buffer (tempo 2 -12 h.) com coloração de rotina: H/E, Pas, Masson, Zihel Neelsen prolongada, Perls, Azul de Toluidina, Vermelho Congo, Orceína. Painel com técnicas de I.H.Q. (BIO SB®). Conclusão: Achamos importante estabelecer um método que permita fazer uma adequada correlação clínico patológica aplicável a melhorar a interpretação da injúria tisular celular e, deste modo, facilitar uma correta decisão terapêutica.

Introduction: The endomiocárdica biopsies is habitually used for the diagnosis of many pathologies, grouped by Billigham and Tazelaar in inflammatory, metabolic, endocrine, neuromuscular, toxic, processes linfoproliferative and in diagnosis of rejection to heart transplant or to evaluate the cardiotoxicity for drugs (antracicline, dexoxirubine, cocaine, alcohol among other). Also as analysis of cardiac ischemia and their bordering area. Objective: We will try to evaluate from a quantitative point of view, the width of observations that you/they have been made of the heart biopsy in a countless listing of pathologies, from the MO to ME. We will try to graduate the morphologic discoveries of the same one, connecting them with the topography and function, also keeping in mind the biochemical and genetic factors, alive organisms, you drug, physical agents, procedures diagnoses. (Sherman Bloom, pag 329, I Diagnose of Cardiovasc. Pathology).Material and Methods: for the present study was carried out a bibliographical summary keeping in mind the following approaches, 1) changes morphologic subcellular-main tissue; 2) necrosis score; 3) inflammatory score 4) fibrosis score; 5) deposits intracellular and of pigments. Prosecution of they show them fixed in formol buffer (time 2 -12 hs.) with routine coloration: H/E, Pas, Masson, Zihel lingering Neelsen, Perls, Blue of Toluidine, Red Congo, Orceine. Panel with technical of I.H.Q. (BIO SB®). Conclusion: We believe as very important to establish a methodology eich allow an applicable pathological clinical appropriate correlation to improve the interpretation of the tissue insult and to facilitate in this way a correct therapeutic election.

Miocarditis viral en el adulto / Viral myocarditis in the adult

La miocarditis viral es resultado de una inflamación del miocardio provocada por diferentes virus. Esta enfermedad cardíaca constituye sin duda una urgencia cardiovascular en el adulto por las complicaciones que ocasiona. El cuadro clínico se caracteriza por arritmias e insuficiencia cardíaca que pueden conducir a la muerte. La secuela más frecuente de la miocarditis viral a largo plazo es la miocardiopatía dilatada. En el presente trabajo se revisa etiología, fisiopatología, sintomatología, diagnóstico y tratamiento de la miocarditis viral en el adulto

Viral myocarditis is the result of a myocardial inflammation provoked by different viruses. This cardiac disease is doubtless a cardiovascular urgency in the adult due to its complications. The clinical picture is characterized by arrhythmias and cardiac failure that may to lead to death. The more frequent long-term myocarditis sequela is the dilated myocardiopathy. In present paper etiology, pathophysiology, symptomatology, diagnosis and treatment of viral myocarditis in the adult are reviewed

Miocardiopatías en población infantil y adolescente: estudio en autopsias y biopsias endomiocárdicas / Diseases of the myocardium in a infantile and adolescent population: study en autopsy and endomyocardial biopsy

El principal objetivo de este trabajo es contribuir al conocimiento de la anatomía patológica especialmente del aspecto histopatológico de las enfermedades del miocardio en menores o igual de 18 años de edad en Venezuela. Se estudiaron desde el punto anatomopatológico 19 casos de enfermedades del miocardio en una población infantil y adolescente de ambos sexos, (8 autopsias y 11 biopsias endomiocárdicas), según los criterios de la OMS. En 7 casos se hizo el estudio del miocardio mediante microscopio electrónico. Para el diagnóstico de las miocarditis se aplicaron los criterios de Dallas. Las miocardiopatías fueron más frecuentes que las miocardiopatías específicas(11/9), siendo las miocardiopatías dilatadas y las miocardiopatías inflamatorias las que ocuparon el primer lugar en ambos grupos respectivamente. Las alteraciones histológicas y ultraestructurales fueron inespecíficas caracterizadas por hipertrofia celular y degeneración celular, fibrosis en las miocardiopatías dilatadas y proceso inflamatorio en las miocarditis. Se señalaron algunos aspectos característicos histopatológicos de la biopsia endomiocárdica en la fibrosis endomiocárdica, (dos casos), de la distrofia muscular (un caso de autopsia)y de la miocardiopatía hipertrófica (un caso de autopsia). No se encontró un solo caso de miocarditis chagásica ni de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se concluyó que el perfil de las miocardiopatías en las dos primeras décadas de la vida es el mismo que en el adulto. Igualmente, las miocarditis ocuparon el primer lugar de las miocardiopatías inflamatorias.

The main objective of this work is to contribute specially to the knowledge of the pathological anatomy of the histopathologic aspect of the disease of the myocardium of young in or smaller of 18 years of age in Venezuela. 19 cases of disease of the myocardium in an infantile and adolescent population of both sexes studied (8 endomyocardial biopsy and 11 autopsy), according to the criteria of the WHO. In 7 cases the study became of the myocardium by means of electron microscope. For the identification of the myocardditis the criteria of Dallas were applied. The cardiomyopathies were more frequent than the specific cardiomyopathy (11/9), and the inflammatory cardiomyopathy those that respectively occupied the first place in both groups. The histological and ultrastructural alterations were unspecific characterized by hypertrophied cellular and callular degeneration, fibrosis in the cardiomyopathy and inflammatory process in the myocarditis. Some histopathologic aspects were indicated characteristic of the endomyocardial biopsy in the endomyocardial fibrosis. (two cases), of the muscular dystrophy (a case of autopsy) and of the hypertrophic cardiomyopathy (a case of autopsy). Was not a single case of cardiomyopathy arritmogenic of the right ventricle and chagastic myocarditis. One concluded that the profile of the cardiomyopathies in the two first decades of the life, is he himself who in the adult. Also, the myocarditis occupied the first place of the inflammatory cardiomyopathy.

Mecanismos patogênicos, função ventricular e biópsia endomiocárdica na miocardiopatia dilatada / Pathogenic mechanisms, ventricular function and endomyocardial biopsy in dilated cardiomyopathy

A miocardiopatia dilatada é uma doença de caráter complexo e multifatorial, em que infecções virais, mecanismos auto-imunes e fatores genéticos produzem lesão miocárdica definitiva. É diagnosticada habitualmente na forma avançada, na qual determina severo comprometimento da função sistólica do ventrículo esquerdo e manifestações clínicas de insuficiência cardíaca. Pode ser identificada em forma inicial, caracterizada pela ausência de sinais congestivos e leve disfunção sistólica. Distúrbios do enchimento diastólico do ventrículo esquerdo são evidenciados em ambas as formas. A biópsia endomiocárdica identifica alterações histopatológicas, as quais não se correlacionam com o grau de comprometimento da função ventricular esquerda.

Dilated cardiomyopathy is a complex and multifactorial disease, in which viral infections, autoimmune mechanisms and genetic factors cause permanent myocardial damage. It is usually diagnosed in advanced forms, in which it determines severe impairment of the left ventricular systolic function and clinical signs of heart failure. It may be identified at an early stage, characterized by the absence of congestive signs and mild systolic dysfunction. Left ventricular diastolic filling abnormalities are found in both clinical forms. The endomyocardial biopsy shows histopathologic abnormalities that do not correlate with the degree of left ventricular function impairment.

Estudo hemodinâmico com cateter de Swan-Ganz, concomitante a biópsia endomiocárdica, em transplantados cardíacos: importância no diagnóstico precoce da rejeiçäo / Acute Electrophysiologic and Echocardiogrophic Effects of Xamoterol in Long-term Chagasic Patients With tinus Nodal Dysfunction

PURPOSE--To evaluate the role of hemodynamic parameters in the diagnosis of acute rejection who underwent orthotopic cardiac transplantation. METHODS--A protocol was carried out in 19 patients who underwent heart transplantation and in whom Swan-Ganz hemodynamics was performed immediately prior to routine endomyocardial biopsy in the first few months postoperatively. The results of 28 biopsies were divided in group I--severe rejection who needed pulse-therapy (n = 10) and group II--No or mild/moderate rejection who did not need any pulse (n = 18). Hemodynamic parameters were compared between both groups. RESULTS--There were significant differences among hemodynamic parameters in groups I and II. Group I had higher mean right atrial pressures (13.0 x 7.3 mmHg), mean pulmonary pressure (26.3 x 20.4 mmHg), mean wedge pressure (14.4 x 10.9 mmHg) and lower cardiac index (2.57 x 3.10 l/min/m2). CONCLUSION--In a routine situation, hemodynamic measurements, as obtained with Swan-Ganz catheter, simultaneously with endomyocardial biopsies, show significant alterations in transplanted patients who develop acute rejection. This information, obtained earlier than the biopsy results, could shorten the time to initiate pulse-therapy in patients with severe rejection

Objetivo - Analisar o papel de parâmetros hemodinâmicos no diagnóstico de rejeição aguda em pacientes submetidos a transplante cardíaco ortotópico. Métodos - Dezenove pacientes submetidos a transplante cardíaco foram avaliados hemodinamicamente com cateter de Swan- Ganz imediatamente antes das biópsias endomiocárdicas de rotina nos primeiros meses pós-transplante. Os resultados de 28 biópsias foram divididos em 2 grupos: rejeição grave, necessitando de tratamento (N=10) - grupo I e rejeição leve/moderada ou ausente, não necessitando de tratamento (N=18) -grupo II. Foram comparadas as medidas hemodinâmicas entre os dois grupos. Resultados - Aos quadros de rejeição grave, necessitando tratamento (grupo I) estiveram associadas significantes alterações hemodinâmicas como aumento da pressão atrial direita média (13,0x7,3mmHg - Grupo IxGrupo II), pressão média pulmonar (26,3x 20,4mmHg), pressão média de capilar pulmonar (14,4xl0,9mmHg) e índice cardíaco (2,57x3,10 1/min/ m2). Conclusão - Em situação rotineira, as alterações hemodinâmicas obtidas através de cateterismo direito, concomitante à realização da biópsia endomiocárdica, mostraram-se confiáveis no diagnóstico de rejeição grave e poderiam abreviar o início da terapêutica imunossupressora com pulsoterapia em pacientes transplantad

Resposta histológica do miocárdio a diferentes esquemas imunossupressores em pacientes com cardiomiopatia dilatada e diagnóstico de miocardite à biópsia endomiocárdica / Histological response of the myocardium to different immunosuppressor schedule in patients with dilated cardiomyopathy and diagnosis of myocarditis at endomyocardial biopsy

Verificar a evoluçäo histológica do miocárdio em crianças portadoras de miocardite ativa submetidas ou näo à imunossupressäo, através de biópsias antes e depois de tratamento. Quatro grupos submetidos a diferentes esquemas de imunossupressäo e um grupo controle que recebeu somente drogas anticongestivas: grupo I - controle (4 pacientes), grupo II - prednisona (5 pacientes), grupo III - prednisona e azatioprina (9 pacientes), grupo IV - prednisona e ciclosporina (5 pacientes). Nenhum paciente do grupo I apresentou melhora histológica em período médio de 9 meses, enquanto que a melhora histológica ocorreu em 20% dos pacientes do grupo II, 67% do grupo III e 80% do grupo IV. Apenas pacientes do grupo III e IV apresentaram aspecto de miocardite em resoluçäo, após tratamento. A terapêutica imunossupressora com azatioprina ou ciclosporina, associada à prednisona, propiciou diminuiçäo da atividade da miocardite em maior proporçäo de casos do que o verificado nos tratados só com corticóide ou ainda sem imunossupressäo

PurposeTo analyse the histological evolution of endomyocardial biopsies from children with active myocarditis, submitted or not to immunosuppressive therapy. Patients and MethodsFour groups of patients were compared, clinically treated as follows: group Ianticongestive drugs (4 patients); group IIprednisone (5 patients); group III prednisone plus azathioprine (9 patients); group IVprednisone and cyclosporine (5 patients). ResultsNo patient from group I presented any histological improvement during a mean period of 9 months, while evident histological improvement occurred in 25% of patients from group I, 67% from group III and 80% from group IV. The microscopical aspect of resolving myocarditis was only observed in patients from groups III and IV, after treatment. Conclusion The immunosuppressive therapy with azathioprine or cyclosporine plus prednisone leads to decrease of active myocarditis intensity in a higher proportion of cases than the treatment with only prednisone or no immunosuppressive drugs.